Аплазия легких представляет собой частичное отсутствие данного органа. Аномалия считается редкой, возникает еще во время эмбрионального развития. При аплазии главный бронх не имеет разветвления и легочной паренхимы. На месте отсутствующего легкого находятся смещенные органы и жировая ткань.
Патологическое развитие левого легкого встречается чаще, патология правого легкого в большинстве случаев сопровождает порок других органов, такие новорожденные погибают еще в младенчестве. Аплазия легких у взрослых при жизни выявляется лишь у трети больных. Изредка процесс протекает без симптомов, выявляется при рентгенологическом обследовании. Но в основном симптомы заметны уже в первые месяцы после рождения.
Аплазия легких у детей имеет те же симптомы, что и у взрослых. Легкие при данном заболевании склонны к частому инфицированию, особенно недоразвитое легкое. Воспалительный процесс часто принимает хроническую форму, имеет место дыхательная недостаточность. Больные задыхаются не только при нагрузке, но и в покое, не могут заниматься физическим трудом, быстро устают, у них часто бывает одышка, боли в груди.
У детей присутствует деформация грудной клетки (впадина на месте аплазии) и пальцев («барабанные палочки»), отставание в физическом развитии. При аплазии легких сердце и крупные сосуды смещены, наблюдается нарушение его работы, дыхательные шумы слабые, дыхание везикулярное, тоны сердца нарушены, ветвь легочной артерии полноценного легкого расширена и смещена.
Рентген выявляет все смещения, однако может создаваться ошибочное впечатление не об отсутствии части легкого, а об его уменьшении. Более точными являются томография, бронхография, ангиопульмонография, бронхоскопия. Необходима дифференциальная диагностика, чтобы отличить аплазию от сходных по симптоматике патологий. Аплазия относится к заболеваниям, которые не лечатся оперативным путем.
Применяется поддерживающая терапия, в которую включена искусственная вентиляция легких, дополнительное кислородное снабжение, антибиотикотерапия, вакцинирование. Это позволяет создать условия для выживания. Прогнозирование в отношении аплазии в большинстве случаев неблагоприятное, и,в отличие от гипоплазии , зависит от сопутствующих патологий, а также от степени тяжести самой аплазии.
Смертельный исход может вызвать аплазия, ее осложнения, сопутствующие патологии, проблемы с сердцем и дыханием. Возможности больных с агенезией существенно ограничены. Своевременное выявление аномалии позволяет применить ряд мер, существенно улучшающих качество жизни, однако это не дает избежать инвалидности.