Болезнь легких муковисцидоз — что это такое?

Определение, этиология заболевания и симптоматика

Муковисцидоз – это наследственный тип заболевания, встречающийся чаще всего у белокожих детей и подростков. Некоторое время назад ученые полагали, что заболевание поражает только легкие и пищеварительный тракт, но по последним данным губительное действие оказывается на все органы. Благодаря развитию медицины продолжительность жизни больных возросла, поэтому кистозный фиброз стал встречаться у взрослого населения.

Генетический тип патологии связан с мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза, который нарушает работу желез внешней секреции, вызывает сильные нарушения функций ЖКТ и органов дыхательной системы.

Болезнь легких муковисцидоз состоит из двух слов «мукус» — слизь и «висцидус» — вязкий. Из этого следует, что слизь, которая выделяется разными органами, становится сильно вязкой и густой. Заболевание проявляется повышением нагрузки на бронхи, легкие, поджелудочную, печень, половые, потовые и железы слюны. В легких начинается воспаление, появляется сильный кашель – один из основных симптомов. В конечном итоге, легкие легко подвержены инфекции, особенно стафилококку и синегнойной палочки. Постоянны бронхиты и пневмонии с самого рождения.

Кроме проблем с бронхолегочной системой из-за плохой выработки ферментов поджелудочной железы у пациентов происходит нарушение пищеварения. Это влияет на вес растущего ребенка. В зависимости от того, какой тяжести заболевание, могут наблюдаться циррозы печени из-за застоя желчи или камни в желчном пузыре. Кроме генетической предрасположенности на возникновение болезни влияют экологические факторы, например, дым сигарет, грязный воздух.

Есть различные формы болезни легких, возникающие из-за гена муковисцидоза: кишечная форма, легочная и смешанная. Больные не заразны и умственно полноценны. Многие дети добиваются успехов в учебе, усердно занимаясь делами, не требующими подвижности. Такие люди могут создавать полноценные семьи и рожать здоровых детей, если супруг/супруга не является носителем гена муковисцидоза.

Лечение

Заболевание неизлечимо, но, если диагностировать заболевание на ранней стадии, то можно прожить долгую жизнь. Это возможно при условии применения лекарств муколитиков, которые разрушают слизь и помогают ее выведению. Из-за нарушения ферментативной функции поджелудочной, чтобы ребенок набирал вес, необходимо употреблять ферментные препараты.

Зачастую врачи выписывают антибиотики, чтобы не допустить инфекций органов дыхательной системы. В случае поражения печени, назначают гепатопротекторы. Одним из главных средств терапии является дыхательная гимнастика. Она помогает удалению желчи из бронхолегочной системы. При обострениях болезни прибегают к кислородному концетратору, который помогает нормально дышать больным. Но он является дорогостоящим средством.