Сосудистые заболевания печени

Сосудистые заболевания печени (печеночной железы) достаточно редкое заболевание, встречающееся как у мужчин, так и у женщин. Средний возраст болезни 20–40 лет. Характеризуется сужением или полным закрытием венозных просветов. Чтобы понять весь риск этого диагноза, необходимо разобраться, какую нагрузку берет на себя железа и какие функции выполняет.

Функции печени

Печень — самая крупная, жизненно важная железа, расположенная в центральной части брюшной полости под диафрагмой. Однако большая ее часть находится в правой стороне, на боли именно в этой области в большинстве случаев и жалуются пациенты.

Функций у печени много, среди них:

• обезвреживание чужеродных веществ (токсинов, ядов, аллергенов) для последующего удаления их из организма;
• вывод из организма своих веществ, выработанных или скопившихся в излишестве (гормоны, витамины, кислоты);
• преобразование кислот в глюкозу для удовлетворения энергетических потребностей организма;
• синтез холестерина, липидов и фосфолипидов, желчных кислот, билирубина и секреции желчи;
• участие в метаболизме (выработке) витаминов А, В, С, D, E, К, РР и фолиевой кислоты;
• хранение энергетических резервов, витаминов А, D, B12, микроэлементов (железо, кобальт, медь);
• хранение значительного объема крови для восполнения при кровопотере, выбросе при шоковом состоянии для расширения сосудов.

Печень играет жизненно важную роль в повседневной жизни человеческого организма, спасает при критических ситуациях. А также именно печень матери принимает участие в процессах кроветворения плода во время беременности.

Особенности кровоснабжения печени

Одна из важнейших биологических функций железы — это детоксикации. Печень принимает «загрязненную» кровь из кишечника, артерий. Артериальная кровь поступает по печеночной артерии и доходит до междольковых артерий. Оттуда она попадает в синусоиды, где осуществляется дренаж. По воротной вене в печень от кишечника поступает кровь, содержащая различные токсичные вещества. Затем кровь попадает в более мелкие междольковые вены, где впоследствии очищается.

Таким образом сосудистые заболевания печени препятствуют поступлению и последующему очищению крови. Болезни сосудов, как и иные заболевания, требуют незамедлительного лечения. Существует несколько заболеваний железы, которые могут развиваться как самостоятельно, так и в комплексе, вызывая патологические изменения, провоцируя новые диагнозы.

Болезни печени:

• цирроз — характеризуется нарушением дольковой структуры ткани и ее замещением на соединительную. Результат цирроза — функциональная недостаточность и гипертензия;
• рак — возникновение аденом, ангиосарком, карцином и иных опухолей (патологических изменений ткани) мезенхимального, эпителиального, неэпителиального и смешанного происхождения. Печень также теряет свою функциональность;
• афлатоксикоз — заболевание, вызываемое интоксикацией плесневых грибов рода Aspergillus, попавших через пищу. Бывает острой или хронической формы. Приводит к токсическому гепатиту и карциноме;
• непаразитарные кисты, т. е. атрофические изменения ткани, вызывающие изменения анатомической структуры печени;
• паразитарные кисты — спровоцированные внедрением и развитием ленточного червя и его личинок в тканях железы;
• сосудистые заболевания печени — сюда входит синдром Бадда-Киари и болезнь Киари, которые характеризуются тромбозом и нетромботическими процессами сосудов.

Если о большей части вышеперечисленных заболеваний общество проинформировано, то сосудистые болезни печени незнакомы большинству. Те, кому ставятся подобные диагнозы, пребывают в полной растерянности. Из-за отсутствия необходимых данных они не знают, какие изменения происходят в их организме, к чему это может привести и каковы шансы на выздоровление. Давайте ответим на эти вопросы.

Сосудистые заболевания печени

1. Болезни сосудов печени, а именно физическое препятствие венозному оттоку крови из железы, вызывают тромбообразования и различные нетромботические процессы. Нарушения кровотока делят на два типа:

• болезнь Киари — облитерирующий эндофлебит печеночных вен;
• синдром Бадда-Киари — ухудшение оттока вследствие иных причин.

2. Веноокклюзионная болезнь представляет собой нетромботическую окклюзию (непроходимость) печеночных венул, соединяющих венозные сосуды и капилляры. Приводит к нарушениям эндотелия вен (процесс сосудосужения).
3. Нарушение функций системы воротной вены подразделяется на два типа:

• обструкция воротной вены;
• развитие портокавальной фистулы.

Все эти болезни относятся к сосудистым заболеваниям печени, отличаются причинами возникновения, симптомами, методами диагностики и лечения.

Синдром Бадда-Киари

Вторичное патологическое изменение, возникающее при образовании тромбов при таких процессах, как:

• полицитемия (доброкачественное опухолевое развитие системы крови);
• тромбоцитоз (увеличение количества функционально неполноценных тромбоцитов в крови);
• алкоголизм;
• сердечная недостаточность;
• карцинома почек и надпочечников;
• воспаление кишечника;
• беременность и послеродовой период;
• длительные хронические инфекции (туберкулез, аспергиллез, сифилис и др.).

Синдром диагностируется на фоне явного сужения или полного закрытия просвета с образованием ишемии вен и сосудов. Таким образом, затрудняется либо полностью прерывается отток крови. Это происходит в местах соединения и разветвлениях печеночных венозных сосудов. Сложившаяся ситуация приводит к застойной гепатопатии, увеличению давления в синусоидах, повышению лимфопродукции (асцитической жидкости) и последующему развитию коллатералей.

Ишемия, или снижение кровоснабжения при венозном застое, вызывает гепатоцеллюлярное повреждение (раковые новообразования) с последующей печеночной недостаточностью. Неравномерные нарушения гемодинамического характера приводят к активной регенерации тканей в этих областях. При хроническом диагнозе венозные стенки уплотняются, а тромбы реканализируются. Чем дольше больной пребывает в подобном состоянии, тем выше риск развития коллатерального кровообращения и варикозного расширения вен пищевода.

Симптомы при синдроме Бадда-Киари:

• гепатомегалия — значительное, патологическое увеличение печени.
• асцит (или, как еще называют, брюшная водянка) — значительное увеличение брюшной полости из-за скопления свободной жидкости.
• боли в животе, регулярные или постоянные, вызванные сдавливанием стенок печени соседними органами в результате ее увеличения, скоплением жидкости и застоем крови в сосудах.
• эта симптоматика характерна для подострого и хронического течения болезни. Нагнетается постепенно, иногда настолько незаметно, что пациент привыкает жить в подобном состоянии.
• все же наиболее часто синдром Бадда-Киари имеет острое течение деградирующих процессов, которые выражаются, помимо вышеперечисленных симптомов, следующей клиникой:
• резкие боли в животе;
• проявления желтухи (окрашивание кожи и слизистых в желтый цвет);
• почечная недостаточность (уменьшение объема мочи, характерный запах).

Острый синдром осложняется портальной гипертензией (повышенное давление в кровеносной системе воротной вены, сосудах и синусоидах) и печеночной декомпенсацией (повышенное давление в кровеносной системе воротной вены). Если присоединяется тромбоз нижней полой вены, то нижние конечности отекают, а при надавливании на расширенные венозные сосуды брюшины четко визуализируется движение крови.

Помимо негативного воздействия на железу, страдают и соседние органы, что может привести к следующим осложнениям:

• кровотечения из пищевода;
• гепаторенальный синдром (вторичное нарушение функций почек);
• гиперкоагуляционное состояние (повышенная свертываемость крови, тромбообразование)
• тромбозы мезентериальных вен (нарушение кровотока брыжеечных артерий, а значит питания тяжей, при помощи которых брюшные органы крепятся к брюшной стенке).

Таким образом, страдает весь организм, усугубляя критическое положение больного.

Диагностика болезней сосудов печени

При физикальном обследовании путем пальпации выявляются признаки асцита, венозного застоя, отеков, желтухи, увеличения печеночной железы и селезенки.

В рамках лаборатории проводится исследование асцитической жидкости. Проводятся биохимические анализы сыворотки крови, при которых в половине случаев отмечают повышение щелочной баланса. Гематологические исследования направлены на оценку гиперкоагуляции (свертываемости крови).

Большую информативность может дать рентгеновеногепатография и каваграфия. Эти методы позволяют визуально оценить течение процессов. Также врач назначает фиброгастродуоденоскопию для выявления варикозного расширения венозных сосудов желудка и пищевода.

Лечение печеночных сосудов

Терапия проводится комплексно, начиная с коррекции асцита до устранения печеночной недостаточности. Брюшная водянка лечится путем введения специальной диеты с низким содержанием натрия, назначаются препараты-диуретики. Проводится тромболитическая терапия, мероприятия для профилактики внутренних кровотечений

При наличии кровотечения проводится хирургическое вмешательство для наложения шунтов и восстановления венозного кровотока. При стенозе нижней полой вены проводят шунтирование, раскрывая суженные сосуды. В тяжелых случаях спасти пациента может лишь трансплантация печени.

Прогноз при синдроме Бадда-Киари

При данном диагнозе дать прогноз выживаемости конкретному пациенту не сможет даже опытный врач. Несмотря на то что болезнь потенциально фатальная, высока доля спонтанной, необъяснимой ремиссии с возможным рецидивом впоследствии. Гораздо красноречивее статистика — средняя продолжительность жизни после постановки диагноза от 3 до 36 месяцев и 5 лет после проведения шунтирования или трансплантации.

Болезни сосудов системы воротной вены

Деструктивные изменения сосудов системы воротной вены разделяют на два вида:

• обструкция (затруднение прохождения крови);
• развитие внутрипеченочной портокавальной фистулы.

Внутрипеченочная фистула

Представляет собой свищ. Является врожденной либо приобретенной патологией на фоне портальной гипертензии. Лечится хирургическим путем. Методика иссечения свищевого хода зависит от размеров, сопутствующих осложнений и текущего состояния пациента.

Фистула может привести к развитию портосистемной энцефалопатии, ведущей к сбою в работе ряда органов, в том числе головного мозга. Выражается психоневрологическими симптомами, начиная с бессонницы, раздражительности, депрессии и заканчивая спутанным сознанием, амнезией и комой. При хронических заболеваниях печени негативное следствие энцефалопатии можно свести к минимуму приемом комплекса узконаправленных медицинских препаратов. Портосистемная энцефалопатия — процесс обратимый в случае устранении причины и последующей корректировки физиологических процессов организма.

Обструкция воротной вены

Нарушение венозного притока возникает при образовании тромба либо по иным нетромботическими причинам. Заболевание диагностируют в 20 % случаев цирроза печени, делят на два типа:

• обструкцию основного ствола воротной вены, ее сосудов и ветвей;
• хронический и остро текущий тромбоз воротного венозного сосуда.

Среди причин развития обструкции:

• 20% — хронические заболевания печени, в том числе цирроз;
• 10% — миелопролиферативные болезни (наследственные и приобретенные);
• 25% — опухоль желчных протоков, печени или поджелудочной железы (приводит к злокачественной обструкции);
• остальное — шистосомоз, врожденный фиброз, инфекции брюшной полости, кисты, воспалительная компрессия, врожденные аномалии;
• 15 % случаев причина обструкции не выявляется.

К обструкции воротной вены приводит сужение просвета вплоть до его полного закрытия. Это, в свою очередь, становится причиной портальной гипертензии (повышенного давления). Каждый третий случай медленно текущего образования тромбоза приводит к коллатеральному кровотоку (обход основного сосуда кровотока). Со временем воротная вена трансформируется, а уменьшение притока крови по системе воротной вены приводит к нодулярной перестройке всей структуры печени. Это грозит осложнениями кровообращения, варикозным расширением вен пищевода, развитием ишемии и инфаркта кишечника.

Острый тромбоз воротной вены

Проявляется резким болевым синдромом, сопровождается тошнотой, рвотой, лихорадочным состоянием. Быстро увеличивается селезенка и скапливается жидкость в брюшной полости. Однако встречаются случаи бессимптомной острой фазы, которая переходит в подострую стадию, приобретая впоследствии хроническую форму.

Если к тромбозу воротной вены присоединяется нарушение кровотока брыжеечных вен, состояние в подавляющем большинстве случаев приводит к летальному исходу. Сама по себе непроходимость брыжеечных вен и сосудов приводит к паралитической непроходимости кишечника. Это также довольно опасное состояние, приводящее к некротизации отдельных участков и к полному параличу органа. Лечится только хирургическим путем.

Отдельно на фоне тромбоза сосудов печени развивается хронический пилетромбоз (тромбоз на фоне образования кровяных сгустков). Течение заболевания может быть медленным, формироваться в течение нескольких лет. Для него характерно увеличение селезенки, асцит, возникновение периодических болей разной степени интенсивности. В 90% случаев в среднем через 3–4 года пилетромбоз приводит к кровотечению пищевода. Есть риск перехода в гнойную форму с абсцессом печеночной железы.

Энцефалопатия и иные признаки печеночной недостаточности наблюдаются крайне редко. Возникают в большинстве случаев на фоне цирроза. Формируются ишемические стриктуры, то есть сужения органов и сосудов.

Диагностика

При физикальном обследовании выявляют спленомегалии (аномальное увеличение селезенки), умеренную гепатомегалию (увеличение печеночной железы), асцит (скопление жидкости в брюшине).

В рамках лаборатории проводят обследования сыворотки крови на биохимию, берут печеночные пробы. Проводят гематологические исследования.

Больному назначают спленопортографию, УЗИ, МРТ или магнитно-резонансную ангиографию. В отдельных случаях проводится эндоскопическое УЗИ. Компьютерную томографию проходят пациенты с абсцессами и онкопроцессами. Фиброгастродуоденоскопию назначают при подозрении на варикозное расширение вен пищевода и желудка.

Лечение

В подавляющем большинстве для лечения этого вида сосудистых заболеваний печени достаточно консервативного медикаментозного метода лечения. Выбор лекарственных препаратов и их дозировка назначаются в индивидуальном порядке. Терапия проводится под постоянным контролем. Впоследствии рекомендовано проходить антикоагулянтную терапию с целью профилактики повторного тромбообразования.

Хирургические вмешательства проводят в критических состояниях при остром тромбозе либо при неэффективности консервативного лечения. Методы направлены на декомпрессию кровотока, профилактику и лечение кровотечений, лечение варикознорасширенных вен. Методика — тромбэктомия, ангиопластика, дренаж абсцессов, шунтирование. В некоторых случаях спасает тромболитическая терапия острого тромбоза с вводом препаратов напрямую в воротную вену.

При сопутствующем пилефлебите назначают прием антибиотиков.

Прогноз при болезни сосудов системы воротной вены

Согласно статистике выживаемость на протяжении 10 лет отмечается в 49% случаев. Прогнозировать снижение протяженности жизни можно лишь при сопутствующем развитии цирроза или онкологии.

Веноокклюзионная болезнь

Возникает под воздействием токсинов. Может быть вызвана химиотерапией, лучевой терапией, длительным злоупотреблением лекарственных средств, приемом алкалоидов и по иным причинам. В среднем в 25% случаев является побочным результатом пересадки костного мозга. Представляет сбой нетромботическое сосудистое заболевание печени вследствие повреждения внутренних стенок сосудов.

Симптоматика:

• увеличение массы тела;
• застой и скопление свободной жидкости;
• увеличение печеночной железы;
• асцит;
• повышенный уровень содержания билирубина в крови (желтушность);
• почечная недостаточность.

Лечение заключено в устранении причин и проведении антикоагулянтной терапии, как профилактики образования тромбов.

Прогноз зависит от факторов развития отклонений. Если причиной стала трансплантация или агрессивная терапия, выживаемость составляет 70%. При интоксикации алкалоидами лечение занимает гораздо больший срок, а его исход предсказать невозможно.

Регенерация печени

Несмотря на не очень утешительные прогнозы, подкрепленные статистическими данными, возможность полностью излечиться без шанса на рецидив есть у каждого. Печень — один из немногих человеческих органов, способных к высокой регенерации. Это единственный орган человека, который может полностью восстановится при сохранении в нормальном состоянии всего лишь 25 % от общей массы.

В руках современной медицины есть множество открытых, используемых и находящихся в стадии исследования препаратов для лечения. Часть из них предназначена для того, чтобы запустить процесс регенерации при сосудистых заболеваний печени, другая восстанавливает ткани при физических травмах, третья — при токсических повреждениях. Сюда входят группы аминокислот, гидролизаты, витаминные и гормональные комплексы.

В практике неоднократно отмечались случаи самостоятельного излечения. Однако это не значит, что можно отказаться от медицинской помощи. Развитие неблагоприятного прогноза при данных патологиях может развиваться с молниеносной скоростью. И если есть вероятность оказаться в числе счастливчиков, то лучше, если самоизлечение и полная регенерация пройдут под врачебным контролем.